Kas yra paveldima angioneurozinė edema (HAE)?
Paveldima angioneurozinė edema (HAE) yra reta genetinė liga, kuri veikia kaip imuninė sistema kontroliuoja uždegimą. Tai sukelia pakartotinius odos, kvėpavimo takų ir virškinimo trakto sistemos patinimas. Visame pasaulyje 1 iš 10 000 iki 50 000 žmonių turi HAE.
Kai kurie žmonės su aterosklerozine sistema pradeda pastebėti simptomus apie brendimo laikotarpį. Jei negydoma, padidėję patinimai gali padidėti. Šių išpuolių laikas, dažnumas ir sunkumas gali būti nenuspėjamas ir skirtis visam žmogaus gyvenimui. Vaistiniai preparatai gali sumažinti atakų dažnumą ir padaryti juos mažiau stipriu.
HAE gali būti sunku diagnozuoti, nes jo simptomai sutampa su alerginėmis reakcijomis ir įprastais virškinimo trakto ligomis. Tai apima gastroenteritas, dirgliosios žarnos sindromas, apendicitas, divertikulitas ir pankreatitas.
Neapdoroti HAE išpuoliai gali sutrikdyti jūsų kasdienį gyvenimą. Todėl svarbu atpažinti HAE simptomus. Tokie simptomai gali būti netgi pavojingi gyvybei, jei gerklės uždegimas užverčia jūsų kvėpavimo takus.
Išankstiniai įspėjamieji požymiai apie HAE išpuolį
Kai kurie HAE išpuoliai prasideda nuo ankstyvo įspėjimo simptomų praėjus kelioms valandoms iki pradinio patinimosi. Šie simptomai gali būti:
- neskausmingas, niežtintis bėrimas
- duslinanti oda
- odos sandarumas
- nuovargis
- dirglumas
- staigios nuotaikos pokyčiai
- nerimas
Dažni HAE požymiai ir simptomai
Per HAE išpuolį, patinimas gali įvykti įvairiose vietose. Tai apima rankas, pėdas, genitalijas, virškinamojo trakto (GI) traktą ir gerklę. Gerklės patinimas yra neatidėliotina medicinos pagalba. Po pirmojo šio simptomo požymio reikia kreiptis gydymo.
Odos patinimas
Labiausiai paplitęs HAE simptomas yra patinimas, kuris prasideda nuo odos sandarumo ar dilgčiojimo. Tada jis eina į ekstremalią, skausmingą patinimą. Jei negydoma, šis patinimas dažniausiai mažėja per vieną ar tris dienas. Šie simptomai gali neleisti jums dalyvauti įprastoje veikloje. Pavyzdžiui, jūsų pirštai gali išsipūsti, kad jie negalėtų sulenkti, o jūsų kojos gali tapti per daug išsiplėtusios batai.
Odos patinimas iš HAE gali paveikti jūsų:
- rankos
- pėdos
- veido ir burnos
- genitalijos
- sėdmenis
Pilvo patinimas
Virškinimo trakto sutrikimas sudaro pusę visų HAE išpuolių. Kai HAE uždegimas paveiktas GI trakto, jis gali sukelti:
- stiprus skrandžio skausmas
- pykinimas
- vėmimas
- viduriavimas
- dehidratacija
Žmonėms, kuriems nėra diagnozuota hepatito A, pilvo sutrikimai gali sukelti nereikalingų operacijų, jei jie yra supainioti su tokiomis ligomis kaip apendicitas, kiaušidžių susiaurėjimas ar plyšęs kiaušidžių cistas.
Sunkiais atvejais kūno skysčių praradimas dėl pilvo patinojimo gali sukelti hipovoleminį šoką. Tai gyvybei pavojinga būklė, dėl kurios reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.
Gerklės patinimas
Gerklės patinimas yra sunkiausias ir pavojingas HAE simptomas. Apie 50 proc. Žmonių, sergančių HAE, pasireiškė bent vienas gerklės patinimas.
Jei manote, kad gerklės patinimas yra arba yra sunku kvėpuoti, nuryti ar kalbėti, turite paskambinti 911. Jei uždarys kvėpavimo takus, gerklės uždegimas gali būti mirtina. Tai dažniausiai užtrunka keletą valandų, kol šie išpuoliai vystosi, tačiau kartais jie atsitinka greičiau.
Riebalų uždegimo simptomai yra:
- balso kokybės ar silpnumo pokytis
- sunku rijoti
- sunku kvėpuoti
Skirtingai nuo alerginės reakcijos, antihistamininiai vaistai ir kortikosteroidai negali būti naudojami, kad gydytų gerklės patinimą, kurį sukelia HAE.
Jei gydote gerklės patinimąsi namuose, vis tiek turėtumėte kreiptis į gydytoją nedelsiant, kad įsitikintumėte, ar kvėpavimo takai yra saugūs.
Kas sukelia HAE simptomus?
Nors kai kurie HAE išpuoliai atsiranda be paaiškinimo, tam tikri įvykiai ar veiksmai gali sukelti HAE simptomus. Pripažindami, kas sukelia išpuolius, galite išvengti arba juos valdyti. Šie veiksniai apima:
- nerimas ar stresas
- dantų darbas
- chirurgija
- vaistai
- ligos
- tam tikri maisto produktai
- fiziniai ar aplinkos veiksniai
HAE simptomų valdymas
Nors HAE yra visą gyvenimą trunkanti būklė, jos simptomai yra tinkami gydymo planui ir vaistams. Jūs galite reguliariai vartoti vaistus, kad išvengtumėte išpuolių. Gydant išpuolius, kai tik atpažinsite simptomus, taip pat sumažinsite jų poveikį jūsų gyvenimui.
Laikydami žurnalą ar dienoraščius, kad suprastumėte savo simptomus, ir tai, kas juos sukelia, taip pat padės jums ir jūsų gydytojui parengti planą, kaip tvarkyti jūsų hepatitas. Su tinkamu valdymu jūs galite visiškai ir aktyviai gyventi kartu su HAE.
