Apžvalga
Pirminė tulžies cirozė (PBK) yra liga, kurią sukelia žarnų tulžies latakai. Šie maži kanalai perneša virškinamąjį skystį arba tulžį iš kepenų į plonąją žarną. Žarnyne tulžys padeda suskaidyti riebalus ir riebaluose tirpių vitaminų, tokių kaip A, D, E ir K., absorbciją.
Žarnų kanalų pažeidimai leidžia kepenims kauptis tulžimi. Laikui bėgant, sukauptas tulikas pažeidžia kepenis. Tai gali sukelti nuolatinį randą ir cirozę.
Šiandien ši būklė vadinama pirminiu tulžies cholangitu.
Žmonės, serganti PBC, gali nevystyti jokių simptomų iki 10 metų. Pradėjus simptomus, vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 10 metų. Tačiau visi yra skirtingi. Kai kurie žmonės gyvena ilgiau nei kiti su liga. Naujos procedūros gerina žmonių, sergančių PBC, perspektyvą.
Kokie etapai?
PBC turi keturis etapus. Jie priklauso nuo to, kiek buvo padaryta žala kepenims.
- 1 etapas. Yra uždegimas ir žala vidutinio dydžio tulžies latakų sienoms.
- 2 etapas. Yra mažų tulžies latakų užsikimšimas.
- 3 etapas. Šis etapas žymi randų pradžią.
- 4 etapas. Sukurta cirozė. Tai yra nuolatinis, stiprus randus ir kepenų pažeidimas.
Kokie yra simptomai ir komplikacijos?
PBC vystosi lėtai. Galite nerekomenduoti jokių simptomų daugelį metų - net ir gavus diagnozę.
Pirmieji simptomai dažnai yra nuovargis ir niežėjimas.
Vėlesni simptomai gali būti:
- pilvo skausmas
- odos tamsėjimas
- pykinimas
- apetito praradimas
- svorio metimas
- sausas akis ir burną
- mažos geltonos ar baltos pėdos po oda (ksantomos) arba akys (ksanthelazmos)
- sąnarių, raumenų ar kaulų skausmas
- odos ir akių pageltimas (gelta)
- pilvo skausmas iš skysčių susikaupimo
- kojų ir kulkšnių patinimas (edema)
- viduriavimas
- lūžiai, kuriuos sukelia susilpnėję kaulai
PBC gali sukelti progresyvų kepenų pažeidimą. Tulžis ir medžiagos, kurias jis padeda pašalinti iš savo kūno, gali tapti įstrigę jūsų kepenyse. Žarnų atsargos taip pat gali paveikti netoliese esančius organus, pvz., Blužnį ir tulžies pūslę.
Kai tulžis įstrigo jūsų kepenyse, mažiau jo galima virškinti. Tulžies stoka gali neleisti jūsų kūnui įsisavinti pakankamai maistinių medžiagų iš maisto produktų.
Galimos PBK komplikacijos yra:
- padidėjęs blužnis
- tulžies akmenys
- aukštas cholesterolio kiekis
- susilpnėję kaulai (osteoporozė)
- vitaminų trūkumai
- cirozė
- kepenų nepakankamumas
Kas tai sukelia?
PBC yra autoimuninė liga. Tai reiškia, kad jūsų imuninė sistema svetimų įsibrovėlių kepenų audinius klaidina ir išpuolių.
Jūsų imuninė sistema turi "killer" armiją? T ląsteles, kurios identifikuoja ir kovoja nuo kenksmingų įsibrovėlių, tokių kaip bakterijos ir virusai. Žmonėms, sergantiems PBC, šie T ląstelės klaidingai atakuoja kepenis ir pažeidžia tulžies latakų ląsteles.
Gydytojai tiksliai nežino, kas sukelia šios imuninės sistemos ataką. Tai greičiausiai sukelia tiek genetinės, tiek aplinkosaugos priežastys.
Jei esate moteris, labiau tikėtina, kad sukursite PBC. Pagal Amerikos kepenų fondą, apie 90 proc. Žmonių, kuriems diagnozuota PBC, yra moterys.
Papildomi rizikos veiksniai yra:
- yra nuo 30 iki 60 metų amžiaus
- turintys tėvų ar brolių su šia sąlyga
- rūkyti cigaretes
- veikiami tam tikromis cheminėmis medžiagomis
Kokie gydymo būdai?
Nors nėra PBC gydymo, gydymas gali pagerinti jūsų simptomus ir apsaugoti jūsų kepenis nuo tolesnės žalos.
Paprastai pirmieji gydymo gydytojai stengiasi gydyti ursodeoksicholinę rūgštį (UDCA) arba ursodiolą (Actigall, Urso). Ursodiolis yra tulžies rūgštis, kuri padeda perkelti tulžį iš kepenų į plonąją žarną. Tai gali padėti sulėtinti kepenų pažeidimą, ypač jei jį pradedate vartoti, kai liga vis dar yra ankstyvojoje stadijoje. Jums reikės toliau vartoti šį vaistą visą gyvenimą. Šalutiniai ursodiolio poveikiai yra svorio padidėjimas, viduriavimas ir plaukų slinkimas.
Obeticholinė rūgštis (Ocaliva) yra naujesnis vaistas, kuris buvo patvirtintas vartoti žmonėms, kurie arba negali toleruoti UDCA arba kurie neatsako į tai. Šis vaistas sumažina tulžies kiekį kepenyse, mažindamas tulžies gamybą ir padeda išstumti tulžį iš kepenų.
Jūsų gydytojas taip pat gali skirti vaistus simptomų gydymui, pavyzdžiui:
- Niežulys: antihistamininiai preparatai, tokie kaip difenhidraminas (Benadrilas), hidroksizinas (Vistarilis) arba cholestiraminas (Questranas)
- Sausoms akims: dirbtiniai ašaros
- Sausa burna: seilių pakaitalai
Taip pat reikės vengti alkoholio, nes tai gali pakenkti jūsų kepenims.
Jei jums trūksta riebaluose tirpių vitaminų, galite vartoti papildų, kad juos pakeistų. Kalcio ir vitamino D vartojimas gali padėti stiprinti kaulus.
Kai kurie gydytojai skiria imuninę sistemą slopinančius vaistus, kad imuninė sistema negalėtų užkrėsti kepenų. Šie vaistai yra metotreksatas (Rheumatrex, Trexall) ir kolchicinas (Colcrys). Tačiau jie nebuvo veiksmingai įrodyti PBC konkrečiai.
Amerikos kepenų fondas teigia, kad ursodiolis dirba maždaug 50 proc. Žmonių, kurie jį vartoja. Dėl likusio, kepenų pažeidimas gali tęstis.
Jei jūsų kepenys tampa per daug pažeidžiamos, kad veiktų tinkamai, jums reikės kepenų persodinimo. Ši operacija keičia jūsų kepenis sveika iš donoro.
Kaip diagnozuojama?
Kadangi ankstyvaisiais etapais PBC nesukelia jokių simptomų, jis gali būti diagnozuotas atliekant įprastinį kraujo tyrimą, kurį gydytojas nurodė dėl kitos priežasties.
Jūsų pirminės sveikatos priežiūros gydytojas arba kepenų specialistas, vadinamas hepatologu, gali diagnozuoti PBK. Gydytojas pirmiausia klausia apie savo simptomus, sveikatos istoriją ir šeimos medicinos istoriją. Taip pat turėsite fizinį egzaminą.
Testai, naudojami šios būklės diagnozavimui, yra šie:
- kraujo tyrimai siekiant patikrinti kepenų fermentus ir kitas kepenų funkcijos
- antimitochondrinis antikūnų tyrimas (AMA), skirtas patikrinti autoimuninę ligą
- kepenų biopsija, kuri pašalina mažą kepenų dalį egzaminui
Gydytojas taip pat gali atlikti vaizdo tyrimus diagnozei nustatyti. Jie apima:
- ultragarsu
- CT scan
- MRT
- Žiedo kanalų rentgeno spinduliai
Kokia perspektyva?
PBC yra lėtinė ir progresuojanti. Tai nėra išgydomas, o laikui bėgant gali sukelti nuolatinį kepenų pažeidimą.
Tačiau PBC paprastai vystosi lėtai. Tai reiškia, kad jūs galite ilgai gyventi be jokių simptomų. Kai atsiranda simptomų, medikamentai gali padėti juos valdyti. Geresnis gydymas pagerino žmonių, sergančių PBC, perspektyvą pastaraisiais metais.
Kad gautumėte geriausią perspektyvą, atlikite gydytojo nurodymus. Būkite sveiki dieta, fiziniais pratimais, nerūkydami ar gerdami alkoholį.
