Kas yra szario sindromas?
Sazario sindromas yra odos T ląstelių limfomos forma. S? Zary ląstelės yra tam tikros rūšies baltųjų kraujo kūnelių. Esant tokiai būkle, vėžines ląsteles galima rasti kraujyje, odoje ir limfmazgiuose. Vėžys taip pat gali plisti į kitus organus.
Sazario sindromas nėra labai dažnas, bet jis sudaro 3-5 proc. Odos T ląstelių limfomų. Jūs taip pat galite išgirsti vadinamą SZARI eritrodermą arba SZARI limfomą.
Kokie yra požymiai ir simptomai?
Sazario sindromo simptomas yra eritrodermos, raudonos, niežtinčios bėrimo, galinčios baigti iki 80 proc. Kūno. Kiti požymiai ir simptomai yra:
- odos patinimas
- odos plokštelės ir navikai
- išsiplėtę limfmazgiai
- odos storėjimas ant delno ir padais
- nudegimų ir nagų nudegimai
- apatiniai vokai, kurie pasislenka į išorę
- Plaukų slinkimas
- kūno temperatūros reguliavimas
Sazario sindromas taip pat gali sukelti padidėjusį blužnį arba plaučių, kepenų ir virškinimo trakto sutrikimus. Dėl šios agresyvios vėžio formos padidėja kitų vėžio formų atsiradimo rizika.
Eritrodermos paveikslėlis
Kas kyla pavojus?
Kiekvienas gali vystyti Saryzio sindromą, tačiau labiausiai tikėtina, kad jis paveiks žmones, kurių amžius yra 60 metų.
Kas tai sukelia?
Tiksli priežastis nėra aiški. Tačiau dauguma Sazari sindromo sergančių pacientų turi vėžio ląstelių DNR chromosomų anomalijas, bet ne sveikose ląstelėse. Tai nėra paveldėtos defektai, bet pokyčiai, kurie įvyksta visą gyvenimą.
Dažniausiai pasitaikantys nukrypimai yra DNR praradimas iš 10 ir 17 chromosomų arba DNR papildai 8 ir 17 chromosomos. Vis dėlto neaišku, ar šie nukrypimai sukelia vėžį.
Kaip diagnozuojama?
Fizinis jūsų odos tyrimas gali įspėti gydytoją apie Sārary sindromą. Diagnostiniai tyrimai gali apimti kraujo tyrimus, siekiant nustatyti žymenų (antigenus) ląstelių paviršiuje kraujyje.
Kaip ir kitų vėžio formų atveju, biopsija yra geriausias būdas diagnozei pasiekti. Biopsijai gydytojas ims nedidelį odos audinio mėginį. Patologas patikrins mėginį mikroskopu, kad ieškotų vėžio ląstelių.
Limfmazgiai ir kaulų čiulpai taip pat gali būti biopsizuoti. Imaging testai, tokie kaip CT, MRI ar PET skenavimas, gali padėti nustatyti, ar vėžys plinta limfmazgiuose ar kitose organuose.
Kaip veikia Sàzary sindromas?
Staging rodo, kiek išplito vėžys ir kokie yra geriausi gydymo būdai. Sazario sindromas nustatomas taip:
- 1A: Mažiau kaip 10 procentų odos yra padengtos raudonais pleistrais arba plokštelėmis.
- 1B: Daugiau nei 10 procentų odos yra raudonos.
- 2A: Bet koks odos kiekis yra susijęs. Limfmazgiai yra padidėję, bet ne vėžiniai.
- 2B: Ant odos suformuotas vienas ar keli auglys didesnis nei 1 cm. Limfmazgiai yra padidėję, bet ne vėžiniai.
- 3A: Dauguma odos yra raudonos ir gali turėti navikų, plokštelių ar pleistrų. Limfmazgiai normalūs arba padidėję, bet ne vėžiniai. Kraujyje gali būti arba gali nebūti keleto szary ląstelių.
- 3B: Daugumai odos yra pažeidimų. Limfmazgiai gali būti arba negali būti išplėsti. Szary ląstelių skaičius kraujyje yra mažas.
- 4A (1): Odos pažeidimai apima bet kokią odos paviršiaus dalį. Limfmazgiai gali būti arba negali būti išplėsti. S? Zary ląstelių skaičius kraujyje yra didelis.
- 4A (2): Odos pažeidimai apima bet kokią odos paviršiaus dalį. Yra padidėję limfmazgiai, o mikroskopiniame tyrime ląstelės yra labai nenormalios. S? Zary ląstelės gali arba negali būti kraujyje.
- 4B: Odos pažeidimai apima bet kokią odos paviršiaus dalį. Limfmazgiai gali būti normalūs arba nenormalūs. S? Zary ląstelės gali arba negali būti kraujyje. Limfomos ląstelės plinta į kitus organus ar audinius.
Kaip gydoma?
Keletas veiksnių įtakoja, kokį gydymą jums gali būti geriausia. Tarp jų yra:
- Diagnozės etapas
- amžius
- kitos sveikatos problemos
Štai keletas Sazario sindromo gydymo būdų.
Psoralen ir UVA (PUVA)
Žodis, vadinamas psoralenu, kuris linkęs rinkti vėžio ląsteles, į veną įvedamas. Jis tampa aktyvuotas, kai veikia ultravioletine A (UVA) šviesa, nukreipta į jūsų odą. Šis procesas sunaikina vėžines ląsteles, sukelia tik nedidelę žalą sveikiems audiniams.
Ekstrakorporinė fotochemoterapija / fotoferezė (ECP)
Gavus specialius vaistus, kai kurie kraujo kūneliai yra pašalinami iš jūsų kūno. Prieš pakartotinai įvedant į kūną, jie gydomi UVA šviesa.
Terapija radiacija
Didelės energijos rentgeno spinduliai yra naudojami sunaikinti vėžines ląsteles. Išorinėje spindulių spinduliuotėje mašina siunčia spindulius į tikslines jūsų kūno vietas. Radiacinė terapija gali sumažinti skausmą ir kitus simptomus. Viso odos elektronų spinduliuotės (TSEB) spinduliuotės terapijoje naudojama išorinė spinduliavimo mašina, skirta elektronams patekti į viso kūno odą.
Taip pat galite naudoti UVA ir ultravioletinių spindulių terapiją B (UVB), naudodami specialią jūsų odai skirtą šviesą.
Chemoterapija
Chemoterapija yra sisteminis gydymas, kai galingi vaistai yra naudojami žudyti vėžines ląsteles arba sustabdyti jų suskaidymą. Kai kurie chemoterapiniai vaistai yra vartojami per piliules, o kiti - į veną.
Imunoterapija (biologinė terapija)
Narkotikai, tokie kaip interferonai, naudojami siekiant paskatinti savo imuninę sistemą kovoti su vėžiu.
Sazario sindromui gydyti skirti vaistai yra:
- alemtuzumabas (Campathas), monokloninis antikūnas
- beksarotinas (Targretinas), retinoidas
- brenduximab vedotinas (Adcetris), konjugatas, skirtas antikūnams
- chlorambucilas (leukeranas), chemoterapinis vaistas
- kortikosteroidai odos simptomams palengvinti
- ciklofosfamidas (Cytoxan), chemoterapinis vaistas
- denileukino difitoksas (Ontak), biologinis atsako modifikatorius
- gemcitabinas (Gemzar), antimetabolitinė chemoterapija
- interferonas alfa arba interleukinas-2, imuniniai stimuliatoriai
- lenalidomidas (Revlimid), angiogenezės inhibitorius
- liposominis doksorubicinas (Doxil), chemoterapinis vaistas
- metotreksatas (Trexall), antimetabolitinė chemoterapija
- pentostatinas (Nipent), antimetabolitinė chemoterapija
- romidepsinas (Istodax), histono deacetilazės inhibitorius
- vorinostatas (Zolinza), histono deacetilazės inhibitorius
Jūsų gydytojas gali skirti vaistų ar narkotikų ir kitų gydymo būdų derinius. Tai bus pagrįsta vėžio stadija ir kaip jūs reaguojate į tam tikrą gydymą.
Gydymas pirmojo ir antrojo etapo metu gali apimti:
- vietiniai kortikosteroidai
- retinoidai, lenalidomidas, histono deacetilazės inhibitoriai
- PUVA
- spinduliuotė su TSEB arba UVB
- biologinis terapija arba odos terapija
- aktuali chemoterapija
- sisteminė chemoterapija, galbūt kartu su odos terapija
3 ir 4 etapai gali būti gydomi:
- vietiniai kortikosteroidai
- lenalidomidas, beksarotinas, histono deacetilazės inhibitoriai
- PUVA
- ECP arba TSEB
- spinduliuotė su TSEB arba UVB ir UVA spinduliuote
- biologinis terapija arba odos terapija
- aktuali chemoterapija
- sisteminė chemoterapija, galbūt kartu su odos terapija
Jei gydymas nebeveikia, gali būti pasirinkta kamieninių ląstelių transplantacija.
Klinikiniai tyrimai
Vyksta vėžio gydymo tyrimai, o klinikiniai tyrimai yra šio proceso dalis. Klinikiniame tyrime jūs galite turėti prieigą prie naujoviškos terapijos, kurios niekur kitur nėra. Norėdami gauti daugiau informacijos apie klinikinius tyrimus, kreipkitės į savo onkologą arba apsilankykite "ClinicalTrials.gov".
Outlook
Sazario sindromas yra ypač agresyvus vėžys. Su gydymu jūs galite sulėtinti ligos progresavimą arba netgi atsisakyti gydymo. Tačiau susilpnėjusi imuninė sistema gali palikti jus pažeidžiamus oportunistines infekcijas ir kitas vėžio formas.
Vidutinis išgyvenimas buvo nuo 2 iki 4 metų, tačiau šis rodiklis gerėja, naudojant naujesnius gydymo metodus.
Pažiūrėkite savo gydytoją ir pradėkite gydymą kuo greičiau, kad užtikrintumėte palankiausią požiūrį.
