Kas yra Castleman liga?
Castlemano liga (CD) yra reta sąlyga, kuri veikia jūsų limfmazgius ir susijusius audinius. Liga atsiranda, kai jūsų limfinės sistemos ląstelės perauga. Limfinė sistema yra jūsų imuninės sistemos dalis. Tai padeda užkirsti kelią jūsų kūno toksinams ir kitoms atliekoms, siekiant kovoti su infekcijomis ir išlaikyti jus sveiką.
Kasmet Jungtinėse Amerikos Valstijose diagnozuojama apie 200 naujų atvejų.
Unikalus Castlemano liga yra labiausiai paplitusi forma. Tai atsitinka, kai yra paveikta tik viena limfmazgių srities dalis. Daugiacentrinė Castlemano liga vystosi, kai yra paveikta daugiau nei viena limfmazgių srities dalis. Jis taip pat gali paveikti kitus organus, kuriuose yra limfinio audinio.
Nors panašus ląstelių augimo procesas atsiranda su limfomomis ar limfmazgių vėžiu, Castlemano liga nėra vėžio forma. Tačiau žmonėms, turintiems daugiascentrišką Castlemano ligą, vėliau gali atsirasti limfoma ir kitos kraujo vėžio formos.
Laikykis skaitymo, kad sužinotumėte, kas sukelia Castlemano ligą, gydymo galimybes ir dar daugiau.
Kokie yra Castlemano ligos simptomai?
Unicentrinė Castlemano liga
Unicentrinė Castlemano liga paprastai paveikia limfmazgius krūtinėje ar pilvoje. Castlemano liga gali sukelti šių mazgų augimą. Vienkartinė Castlemano liga paprastai nesukelia jokių simptomų, nebent jūsų limfmazgiai tampa pakankamai dideli, kad trukdytų kiti organai.
Jei jūsų krūtinės mazgai yra padidėję, gali pasunkėti kvėpavimas.
Jei jūsų pilvo mazgai yra išsiplėtę, galite patirti:
- skausmas
- pilnatvės jausmai
- sunku valgyti
Kai kuriais atvejais galite pastebėti vienkartinį po oda kaklo, kirkšnies ar pažasties.
Daugiasluoksnė Castlemano liga
Ši Castlemano ligos forma yra rimtesnė, nes ji veikia daugiau nei vieną limfmazgių grupę. Tai taip pat gali sukelti tam tikrų organų, pvz., Kepenų ir blužnies, išsiplėtimą.
Kiti simptomai yra:
- nuovargis
- karščiavimas
- svorio metimas
- naktinis prakaitavimas
- bendras silpnumas ar tirpimas
Žmonės, turintys multicentrinę Castlemano ligą, taip pat yra labiau linkę į sunkias infekcijas ir anemiją.
Kas sukelia Castlemano ligą?
Tiksli Castleman ligos priežastis nėra aiški.
Liga pasižymi tiek B ląstelių, tiek plazmos ląstelių, kurie yra imuninės sistemos ląstelės, vadinamos limfocitais, peraugimu. Mokslininkai tiksliai nežino, kodėl imuninė sistema trikdo.
Tačiau atrodo, kad yra stiprus ryšys tarp daugiacentrio "Castleman" ligos ir žmogaus herpeso viruso 8 (HHV-8) sukeltos infekcijos. HHV-8 dažnai randama žmonių, kurie turi daugiacentrinę "Castleman" ligą ir ŽIV, limfmazgiuose.
HHV-8 virusas taip pat yra susijęs su Kaposi sarkoma, vėžiniu naviku, kuris susidaro kraujagyslių sienose. Kaposi sarkoma gali išsivystyti kaip komplikacija ŽIV ar AIDS.
HHV-8 nėra visose daugiacentriškose Castleman ligos atvejose. Be to, unicentrinė Castlemano liga nesugeba stipriai susieti su jokiu konkrečiu virusu. Tyrėjai dar turi nustatyti, kas sukelia Castlemano ligą žmonėms be HHV-8.
Kas kyla pavojus?
Unicentrinė Castlemano liga yra daug dažniau nei daugiacentris. Unicentrinė Castlemano liga gali paveikti ir vaikus, ir suaugusiesiems. Vidutiniškai viencentrinė diagnozė nustatoma 35 metų amžiaus. Ši forma dažniausiai būna moterims.
Daugiacentrinė Castlemano liga pirmiausia vystosi suaugusiesiems nuo 50 iki 60 metų. Šios ligos formos vystymuisi vyrai šiek tiek dažniau nei moterys.
Apskritai žmonėms, sergantiems ŽIV ar AIDS, labiausiai gresia tam tikros rūšies Coldmano ligos atsiradimas.
Castlemano ligos diagnozė
Daugeliu atvejų sunkus arba padidėjęs limfmazgis bus nepastebėtas tol, kol būsite gydomas dėl kitos ligos.
Tačiau jei atsiranda simptomų, kreipkitės į gydytoją. Jie įvertins jūsų limfinių mazgų dydį ir nuoseklumą.
Iš ten gydytojas gali užsisakyti vieną ar daugiau iš šių būdų:
- Kraujo ir šlapimo tyrimai: Tai gali padėti išvengti kitų infekcijų, taip pat nustatyti, ar yra kokių nors anomalijų, galinčių reikšti Castlemano ligą.
- Vaizdo tyrimai: KT arba MR skenavimas gali atskleisti išsiplėtusius limfmazgius jūsų kaklelyje, krūtinėje, pilve ar dubenyje. Jie taip pat gali nustatyti, ar jūsų kepenys ar blužnis yra padidėję. Taip pat gali būti naudojamas PET nuskaitymas.
- Biopsija: Gydytojas gali pašalinti nedidelį audinio gabalą iš paveikto mazgo ar organo išbandyti.
Kokie gydymo būdai yra prieinami?
Gydymas Castlemano ligai priklausys nuo jūsų tipo.
Kadangi unicentrinė Castlemano liga yra lokalizuota, ją paprastai galima išgydyti, chirurginiu būdu pašalinant ligotą limfmazgį. Ši operacija gali būti mažesnė arba didesnė, priklausomai nuo mazgo vietos.
Jei mazgas yra toje vietoje, kurio negalima pašalinti chirurginiu būdu, arba jei jūs kitaip netinkate operacijai, jums gali būti skiriamas vaistas, skirtas padėti sumažinti limfmazgį. Kai kuriais atvejais gali būti naudojama spindulinė terapija sunaikinti sergančius audinius.
Chirurgija nėra daugiascentriška Castlemano liga, nes ji veikia keletą kūno dalių. Vietoje to gydymas orientuojasi į ląstelių peraugimą per vaistus ar kitas gydymo priemones.
Jums gali būti paskirta viena ar kelios iš šių:
- monokloniniai antikūnai, tokie kaip rituksimabas (Rituxan) arba siltuksimabas (Sylvant), siekiant padėti sustabdyti ląstelių peraugimą
- chemoterapija, kuri taip pat gali padėti sumažinti ląstelių augimą
- kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas (Deltasone), siekiant sumažinti uždegimą
- talidomidas (Thalomidas), burnos vėžys, kuris gali padėti suaktyvinti Castlemano ligą
- antivirusinis gydymas kovojant su HHV-8 ar ŽIV
Outlook
Jūsų individuali perspektyva priklausys nuo Coldmano ligos tipo, su kuria diagnozuojate, ir kokiomis kitomis esminėmis jūsų sąlygomis.
Unicentrinė Castlemano liga dažnai gali būti sėkmingai gydoma operacija. Tačiau jūs turėsite eiti į dažnus tolesnius egzaminus, kad užtikrintumėte, jog liga negrįžta. Kai taip nutinka, tai vadinama pasikartojimu. Jei pasireiškia simptomai, svarbu kuo greičiau apie tai pranešti savo gydytojui.
Daugiasluoksnė Castlemano liga gali būti sudėtingesnė, dažnai todėl, kad liga pasireiškia kartu su ŽIV ar AIDS. Net jei Castleman liga sėkmingai gydoma, liga kartais grįžta per metus. Tolesnis gydymas yra ypač svarbus, nes ši būklė gali sukelti ne Hodžkino limfomą, potencialiai pavojingą gyvybei vėžio formą. Jis taip pat susijęs su kitais kraujo sistemos vėžiu, įskaitant Kaposi sarkomą.
Ar gali išvengti Castlemano ligos?
Neaišku, ar galima išvengti Castlemano ligos, nes neaišku, kas tiksliai sukelia Castlemano ligą. Vienintelis dalykas, kurį galite padaryti, kad sumažintumėte "Castleman" ligos riziką, yra apsisaugoti nuo ŽIV infekcijos.
Saugus seksas naudojant prezervatyvus ir dantų užtvaras gali žymiai sumažinti riziką užsikrėsti ŽIV. Norint reguliariai tikrinti lytiniu keliu plintančias infekcijas, įskaitant ŽIV, padidės tikimybė, kad anksčiau bus gydoma bet kokia infekcija. Taip pat turėtumėte įsitikinti, kad taip pat buvo išbandytas bet koks seksualinis partneris.
Sužinokite daugiau apie ŽIV ir AIDS, įskaitant papildomus prevencijos veiksmus "