Jei turite hemofiliją A, reikia nuolat stebėti ir gydyti, kad išvengtumėte per didelio kraujavimo ir komplikacijų. Šiai būkle nėra išgydyti, tačiau tinkamai pasirūpinant ir valdant galite mėgautis geros gyvenimo kokybe. Gydymas gali apimti pagal užsakymą ir profilaktinių vaistų derinį sustabdyti kraujavimą ir sumažinti jo pasireiškimą.
Kreipkitės į savo gydytoją apie šiuos greitai veikiančius vaistus ir profilaktikos planus, susijusius su hemofilija A. Tai, kas jums labiausiai tinka, priklauso nuo jūsų būklės sunkumo, bendros sveikatos būklės ir kitų veiksnių.
Užsakomosios procedūros
Silpnos hemofilijos A formos gali teigiamai reaguoti į periodinį gydymą pagal pareikalavimą. Jei turite silpną A hemofilijos tipą, tai reiškia, kad kraujas savaime nėra, o po traumos tik kraujavimas. Jūsų gydytojas gali padėti jums padaryti šį ryžtą.
Lengvos hemofilijos A poreikio arba gelbėjimo procedūros pirmiausia apima desmopresino (DDAVP) injekcijas. DDAVP yra hormoninė injekcija, sukelianti VIII faktoriaus išsiskyrimą kraujyje. Pirmuoju sužalojimo požymių atveju tai gali padėti kraujui krešėti, kaip turėtų. Tokiu būdu per daug nenuimkite kraujo. Šios injekcijos nustato ir nurodo gydytojas. DDAVP taip pat gali būti naudojamas kaip nosies purškalas, kurį galite naudoti namuose ar kelyje.
Nors DDAVP gali padėti sustabdyti pernelyg didelį kraujavimą, jo negalima vartoti reguliariai, nes tai gali sumažinti jo veiksmingumą. Jei manote, kad naudojate DDAVP daugiau nei keletą kartų per mėnesį, gali tekti pasikonsultuoti su gydytoju apie gydymo planą ir apsvarstyti kitus gydymo būdus.
Sunki hemofilija A gali būti gydoma VIII krešėjimo faktoriaus infuzijomis. Jei vartojate kaip gydymą pagal poreikį, šios infuzijos gali sukelti kraujo krešėjimo sutrikimus. Geriamojo veiksnio infuzijos yra pagamintos iš plazmos arba laboratorijoje sukurtų komponentų, kurie skatina kraujo krešėjimą. Sunkios hemofilijos A infuzijos pagal poreikį nepakankamumas yra tas, kad krešėjimo veiksniai gali būti neveikiami laiku, siekiant sustabdyti kraujavimą, kai jis įvyksta.
Profilaktiniai gydymo būdai
Infuzijos terapija taip pat naudojama profilaktiniam hemofilijos A gydymui. Prevenciniai kraujo įpylimai padeda didinti VIII krešėjimo faktoriaus kiekį organizme, todėl dažnai ar ilgai trunkantys kraujavimai nepasireiškia. Jūsų gaunamų infuzijų skaičius priklauso nuo to, kaip sunku jūsų būklė. Galbūt galėsite šitos užpiltos namuose.
Profilaktika su infuzijomis taip pat gali padėti užkirsti kelią vidiniam kraujavimui, kurį sukelia hemofilija A. Nors kai kurie vidiniai kraujavimai atsiranda su mėlynėmis, kiti ar ne. Be gydymo, vidinis kraujavimas gali būti ypač pavojingas ir sukelti nervų ir audinių pažeidimus.
Galimas gydymo infuzijos šalutinis poveikis yra virusinės infekcijos ir antikūnų, kurie sunaikina VIII faktorių, vystymas. Jūsų gydytojas gali skirti antifibrinolizinius vaistus kartu su infuzijomis. Šie geriami vaistai padeda išvengti krešulių suskaidymo.
Hemofilijos A profilaktika taip pat reiškia, kad reikia imtis papildomų priemonių, kad sumažėtų jūsų sužalojimo rizika. Pavyzdžiui:
- dėvėti apsauginius įrankius, žaidžiančius didesnės rizikos sportą ar atliekant kitą veiklą
- ketiname naudotis fizine terapija, kad sumažintume kraujavimo poveikį sąnariuose
- apsaugoti baldų galus ir kitas sritis, kurioms esate linkę įveikti
Vis dėlto, netgi su lengvu ar vidutinio sunkumo hemofilija A, pirmiau nurodytos atsargumo priemonės nebūtinai reiškia, kad jums nereikia medikamentų. Iš tikrųjų kai kurie vaistai nuo hemofilijos A gali padėti išvengti kraujavimo atsiradimo tam tikrose situacijose. Pavyzdžiui, jei ketinate atlikti didesnės rizikos sportą ar atlikti dantų gydymą, jums gali tekti imtis atsargumo priemonių DDAVP.
Kuris variantas pasirinkti
Gydymas, kurį atliksite dėl hemofilijos A, galiausiai priklausys nuo jūsų būklės sunkumo. Nors VIII faktoriaus vaistai gali padėti krešėti, prevencinės priemonės gali būti vienodai svarbios.
Amžius yra dar vienas svarbus dalykas. Kadangi hemofilija A yra gimusi, daugelis žmonių diagnozuojami vaikystėje. Sunkesni atvejai pasireiškia ankstyvojoje. Su šia būkle galima gyventi ilgą gyvenimą, tačiau vyresnio amžiaus žmonės gali būti labiau pažeidžiami dėl per didelio kraujavimo ir komplikacijų. Senstant, jūsų gydytojas gali rekomenduoti atsargiai injekuoti kaip atsargumo priemonę. Kita vertus, gydymas vaikams skiriamas siekiant užkirsti kelią nereikalingam sužalojimui ir infuzijos profilaktikai vaikams, sergantiems sunkia hemofilija A.
Bottom line
Hemofilija Išsiplėtė vaistų gydymas, leidžianti žmonėms, turintiems šią sąlygą, gyventi ilgiau ir mėgautis geresne gyvenimo kokybe. Tiek užsakomieji, tiek profilaktiniai vaistų vartojimo būdai gali padėti jūsų būklei sustabdyti kraujavimą, kartu mažinant kraujavimo atsiradimą. Pasitarkite su savo gydytoju, kad sužinotumėte apie savo pasirinkimus ir kas tinka jums geriausiai.
Tyrėjai taip pat dirba su hemofilija A geno terapija. Tai pakeistų trūkstamus ar sugadintus genus, galinčius prisidėti prie ligos. Remiantis Nacionalinio žmogaus genomo tyrimų instituto duomenimis, tai gali padėti parengti galimą gydymą. Galbūt norėsite pasikonsultuoti su savo gydytoju dėl dalyvavimo klinikiniuose tyrimuose.
